【科普】控制飲食，也是一種治療

“控制飲食，不吃這個，不吃那個，就可以治病了？”在門診上我們經(jīng)常會遇到這樣的疑問。是的，對于我們這樣特殊群體的孩子—遺傳代謝病寶寶，有時候管住嘴，控制好飲食，就可以控制疾病進展，預(yù)防發(fā)病，避免各個臟器的損害，提高生活質(zhì)量。

遺傳代謝病我們不陌生，迄今為止所發(fā)現(xiàn)的遺傳病多達上萬種，其中遺傳代謝病可達600種以上，隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的發(fā)展，越來越多疾病的病因、發(fā)病機制、遺傳方式、診斷方法逐步明確，對于遺傳代謝病的篩查也逐步發(fā)展，很多疾病由不治之癥變?yōu)榭煞揽芍委煹募膊　６蟛糠诌z傳代謝病的飲食治療不可或缺，甚至為主要治療手段。

“民以食為天”，生命的存在需要攝取食物、水分，這是最基本的，也是最重要的。人生病了需要補補，懷孕了也要補補，但不是所有的人都需要補，有些特殊疾病的人，需要限制飲食，我們常見的疾病如糖尿病，大家都比較熟悉，糖尿病人如果放開吃，后果不堪設(shè)想。那么我們這些遺傳代謝病的孩子，如果飲食放開，一樣后果不堪設(shè)想，智力損害、神經(jīng)損傷、肝損傷等接踵而來。飲食可以為人體帶來營養(yǎng)素，但同時也會為人帶來“毒物”。

遺傳代謝常見主要為氨基酸代謝障礙性疾病、有機酸代謝障礙性疾病、脂肪酸代謝障礙性疾病、糖代謝障礙等等，這些疾病中大多數(shù)的治療主要依靠飲食治療，可通過調(diào)整患者的日常飲食結(jié)構(gòu)，“補其所缺、排其所余、禁其所忌”，限制某些物質(zhì)的攝入，減少毒物在體內(nèi)的蓄積，糾正疾病所造成的代謝紊亂，使癥狀減輕或消失，改善生活質(zhì)量。但同時要保證患兒熱量、蛋白質(zhì)、脂肪、維生素、礦物質(zhì)等各種營養(yǎng)素的供給。

食物攝入的營養(yǎng)素主要包括碳水、蛋白質(zhì)、脂肪。碳水化合物，也就是我們常說的糖類、淀粉，對于糖代謝障礙的疾病如糖原累積病，患兒在進食米、面等食物后，淀粉不能有效降解，會引起低血糖、糖原累積，造成肝病、腦病、心肌病、肌肉病及腎病的發(fā)生，因此需要進食生玉米淀粉；遺傳性果糖不耐受癥患兒需拒絕還有果糖及蔗糖的食物；半乳糖血癥需要禁食含有乳糖的食物。

蛋白質(zhì)是人體構(gòu)成的重要物質(zhì)，氨基酸是組成蛋白質(zhì)的基本單位，氨基酸代謝障礙的疾病如苯丙酮尿癥，患兒需低苯丙氨酸飲食，控制苯丙氨酸的攝入，否則攝入過多會導(dǎo)致大腦神經(jīng)系統(tǒng)受損，出現(xiàn)抽搐、驚厥、智力障礙等。

脂肪是人體儲能和供能的主要物質(zhì)，脂肪酸代謝障礙的疾病，常見如肉堿缺乏，這類患兒容易在疲勞、饑餓時誘發(fā)發(fā)病，因此在日常生活中應(yīng)規(guī)律進食，長期補充左卡尼汀，多吃些牛羊肉可以從食物中獲取左卡尼汀，為機體提供能量，預(yù)防發(fā)病。

因此，并不是所有的食物適合所有的人，尤其是對于遺傳代謝病的患者，攝入某些機體不能代謝的氨基酸、糖類、脂類等，會加重病情，造成不可挽回的后果。因此，作為遺傳代謝病患者的家人，要在患兒的飲食上多費心，嚴格限制的同時保證機體正常營養(yǎng)需求。