膽汁淤積癥在嬰兒期較常見,新生兒發(fā)病率約1/2500,嬰兒膽汁淤積癥尤其是膽道閉鎖的早期診斷和及時正確處理能夠顯著改善預(yù)后,而延誤診斷是導(dǎo)致兒童期肝移植或肝病死亡的常見原因。
膽汁淤積是由于各種原因引起的肝細(xì)胞和(或)膽管病變引起膽汁形成障礙或膽汁流受阻,造成正常情況下通過膽汁排泄的膽紅素、膽汁酸等物質(zhì)滯留于體內(nèi)而產(chǎn)生的一系列病理生理過程。
引起嬰兒膽汁淤積的病因復(fù)雜,主要包括:
阻塞性原因:膽道閉鎖是嬰兒膽汁淤積常見原因,約占1/3,可表現(xiàn)為黃疸、糞便顏色淺。其它如膽汁粘稠綜合征、膽管囊腫、腫瘤壓迫亦可造成嬰兒膽道梗阻。
遺傳代謝性原因:如希特林蛋白缺乏癥、阿拉杰里綜合征、家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥、先天性膽汁酸合成缺陷、內(nèi)分泌疾病甲狀腺功能低下、全垂體功低下、脂質(zhì)代謝障礙、氨基酸代謝異常、線粒體疾病等。
感染性原因:細(xì)菌、病毒、原蟲感染均可導(dǎo)致膽汁淤積。
藥物-中毒性原因:最常見為場外營養(yǎng)相關(guān)肝病,在停用腸外營養(yǎng)后,大多可逐漸恢復(fù)。
特發(fā)性嬰兒膽汁淤積:全面評估檢查仍無法明確病因的膽汁淤積。
對于發(fā)現(xiàn)嬰兒黃疸持續(xù)不退、肝大,大便顏色淺淡,要及時醫(yī)院就診,明確病因,對于診斷膽汁淤積的小兒要及早治療。
供稿|新生兒遺傳代謝病門診 季嬋嬋 董麗萍
校稿丨健康教育科 王少坤
審核|宣傳科
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