羊毛狀發(fā)病例

　　　1臨床資料  患者  女  15歲，自幼頭法稀疏、卷曲、柔軟、易斷裂，生長(zhǎng)緩慢，長(zhǎng)至4-5cm，便停止生長(zhǎng)，其父母便將其頭發(fā)剃光，長(zhǎng)出后再剃光，反復(fù)多次。自5歲后再?zèng)]有理發(fā)，頭發(fā)緩慢生長(zhǎng)至10cm左右便基本停止生長(zhǎng)。近2-3年頭發(fā)又有生長(zhǎng)。患者曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，未明確診斷，囑其回家觀察。因患者自幼為包養(yǎng)，親生父母情況不祥。體檢：營(yíng)養(yǎng)尚可，精神好，無智力障礙，身高1米57。心肺及肝腎功能正常?；颊咧两裎磥碓陆?jīng)，未長(zhǎng)陰毛。實(shí)驗(yàn)檢查：血尿常規(guī)正常。微量元素：血銅：13.4u mol/L(正常值：11.8-39.3)  鋅：83.0u mol/L（76.5-170）  鈣：1.85mmol/L(1.55-2.10)  鎂：1.40mmol/L(1.12-2.06)  鐵：7.64mmol/L(7.52-11.82)
　　　皮膚科檢查：患者頭發(fā)長(zhǎng)約20cm，較稀疏、柔軟、卷曲，表面無光澤，呈灰黃色。鏡下見毛發(fā)斷面呈橢圓形?；颊呙济捕潭∈?。
　　　診斷：羊毛壯發(fā)。
　　　2討論：本病分三型[1]：（1）常染色體顯性遺傳型。（2）常染色體隱性遺傳型。（3）局限痣樣型。
羊毛壯發(fā)多見于白人[2]，常在出生至2歲間出現(xiàn)，表現(xiàn)毛發(fā)松軟，螺旋壯卷發(fā)，纖細(xì)脆弱易斷裂，色素減少，鏡下橫斷面呈橢圓形，長(zhǎng)度很少超過12cm。本病無特殊治療，成年后可不同程度改善。

宋益興  初兆芳